HLH累及CNS时CSF多异常而MRI可短时间

HLH患者的典型颅脑MRI表现

为了把上皮细胞噬血细胞性淋巴结组织细胞增多性疟疾(HLH)中枢神经元组织累及跟其他中枢神经元组织炎性疟疾性疟疾相相异，并辨识出严重影响HLH概念化大功能预后的现代性疟疾状，来自法国比塞特总医院的Deiva博士等人进行时了研究。研究结果近期离线发表在Neurology上。此 项研究扩及了46名上皮细胞HLH青少年，并在临床后2个星期实乃神经元组织审核，临床后6个月实乃颅脑MRI检查。研究者对初发性疟疾状，CSF体检，颅脑 MRI和神经元组织审核结果进行时了综合分析。并把颅脑MRI结果与44由此可知急性播散性脑脊髓炎（ADEM）青少年的颅脑MRI进行时相比较。研究发 现HLH得病后，29名青少年（63％）有神经元组织性疟疾状，7名青少年（15％）经常出现畸形。23名青少年（50％）CSF出现异常，但只有15人（33％）伴有颅脑 MRI出现异常。并且，HLH跟脑脊髓炎的MRI表现是并不相同的，前者有时候有对称的脑组织一处白质病变，不累积丘脑和脑以及T1像的高信号影罕有。在随访就此结束时 （3.6±3.6年），17由此可知（61％）逃过一劫患者神经元组织大功能出现异常，5由此可知（18％）有相当严重的神经元大功能障碍，6由此可知（21％）有轻度的概念化困难。不良的神经元大功 能预后不受年龄或遗传缺陷子类的严重影响，但受得病时的神经元性疟疾状表现，MRI病灶以及脑脊液出现异常的严重影响。现代的临床性疟疾状和MRI病灶在治疗后有可能会消失。由此可得出结论：上皮细胞HLH得病时的神经元性疟疾状颇为典型，且大多与出现异常的CSF有关，但颅脑MRI有时候出现异常。而辨别到的出现异常MRI病灶与ADEM也有更大并不相同。

文献完整版：CNS involvement at the onset of primaryhemophagocytic lymphohistiocytosis

编辑： xuxin